25-годишна жена в Австралия почина след консумация на твърде много протеин под формата на шейкове, добавки и пакетирани с протеини храни, съобщи вчера New York Post.
Жената, културист на име Мейгън Хефърд, е намерена в безсъзнание в апартамента си и е откарана в болницата. Хефърд е обявен от мозък за мъртъв от лекарите и почина два дни по-късно.
След смъртта на Хефърд лекарите открили, че тя има рядко състояние, наречено нарушение на цикъла на уреята, което влияе върху начина, по който организмът разгражда протеина, според New York Post.
Какво е нарушение на цикъла на урея и как твърде много протеин може да доведе до смърт?
Когато човек яде протеин, тялото разгражда макронутриента надолу в своите градивни елементи, наречени аминокиселини. След като използва това, от което се нуждае, тялото преобразува остатъчните аминокиселини в азот, който се отстранява от тялото, според медицински център на детската болница в Синсинати. За да отстранят азота, ензимите превръщат химичното вещество в съединение, наречено урея, в процес, наречен цикъл на урея. След това това вещество се отделя от тялото в урината на човек.
Но когато човек има нарушение на цикъла на уреята, тялото не може да преобразува азота в урея, казва Cincinnati Children. Това причинява натрупването на азот в кръвта на човек под формата на амоняк, силно токсично вещество, според Информационния център за генетични и редки болести (GARD). Твърде много амоняк в кръвта може да доведе до необратимо увреждане на мозъка, кома или смърт, казва GARD.
Нарушенията на цикъла на уреята произтичат от недостиг на един от шестте ензима в организма, отговорен за превръщането на азота в урея, казва GARD. Нарушенията са генетични, което означава, че се предават от родител на дете, според Cincinnati Children.
Симптомите на нарушения на цикъла на уреята зависят от това колко тежко е състоянието. Тежко нарушение на цикъла на уреята например означава, че човек има малко или почти никаква активност в някой от необходимите ензими. При хора с по-малко тежки нарушения нивата на ензимна активност може да са по-ниски от тези на здрав човек.
Например, ако бебето се роди с тежко нарушение на цикъла на уреята, симптомите ще се появят около 24 часа след раждането, според Националната фондация за нарушения на цикъла на карбамида (NUCDF). Тези бебета могат да развият гърчове и проблеми с дишането и могат да изпаднат в кома, казва NUCDF.
Нарушенията на цикъла на уреята са редки; около 1 на 30 000 новородени е засегнат, казва Cincinnati Children.
Симптомите на леко до умерено разстройство на цикъла на уреята могат да се проявят в детска възраст, според NUCDF, и първоначално могат да включват отказ от ядене на храни с високо съдържание на протеин, неуспех и неутешим плач. С развитието на болестта децата могат да развият повръщане, летаргия и делириум. Ако не се лекува, състоянието може да доведе до кома и смърт.
Хората с леки нарушения на цикъла на уреята могат да преминат до зряла възраст, преди да бъдат диагностицирани, казва NUCDF. Диетите с високо съдържание на протеин и прекомерното натоварване могат да предизвикат симптоми, както и раждането и някои вируси. При някои възрастни и деца стресът също може да предизвика симптоми, според Cincinnati Children.
Въпреки че няма лек за нарушения в цикъла на уреята, състоянието може да се овладее с ниско протеинова диета и някои лекарства, които помагат за премахване на амоняка от тялото, казва Cincinnati Children. Понякога човек може също да се наложи да приема добавки с аминокиселини, за да гарантира, че тялото получава това, което му е необходимо.
В тежки случаи на тези нарушения лекар може да препоръча чернодробна трансплантация, казва Cincinnati Children. Черният дроб произвежда ензимите, участващи в цикъла на уреята.
