Десетгодишната Сара Мурнаган, която има муковисцидоза, чака трансплантация на бял дроб, която би могла да й спаси живота, но процедурата не е лек за нейното състояние и идва със значителни рискове, показват изследвания.
Кистозната фиброза е генетично състояние, при което тялото произвежда необичайно гъста слуз, която се натрупва в белите дробове, панкреаса и храносмилателния тракт. В резултат на това състоянието причинява проблеми с дишането и храносмилането и излага пациентите на риск от инфекции. Средната продължителност на живота на пациентите с муковисцидоза е в средата на 30-те, според Фондацията за муковисцидоза (CFF).
Пациентите с муковисцидоза се нуждаят от белодробна трансплантация, когато увреждането на белите дробове е толкова тежко, че лекарите не могат да направят нищо повече за лечението им, каза д-р Мария Франко, педиатричен пулмолог и директор на центъра за муковисцидоза в детската болница в Маями.
Въпреки това, трансплантациите на белите дробове при пациенти с муковисцидоза са противоречиви, тъй като някои проучвания предполагат, че процедурата не удължава живота или не помага на пациентите да живеят по-добре ежедневно, според клиниката Mayo.
Тъй като белодробните донори, трансплантирани на пациента, нямат гена за муковисцидоза, клетките, които линиират белите дробове, не произвеждат гъста слуз. Пациентът все още има муковисцидоза, тъй като дефектният ген на кистичната фиброза се намира във всички останали клетки в тялото му. Това означава, че клетките в синусите, панкреаса, червата, потните жлези и репродуктивния тракт все още ще произвеждат гъста слуз, според CFF.
Нещо повече, пациентите с муковисцидоза, които са подложени на трансплантация на бял дроб, трябва да приемат имуносупресивни лекарства, които ги излагат на още по-голям риск от инфекции, казва CFF. (Бактериите, които вече са в организма от предишни инфекции, могат да заразят новите бели дробове.) Пациентите също са изложени на риск от отхвърляне на органи.
В проучване от 2007 г. изследователи от Университета в Юта изследват рисковете и ползите от трансплантацията на белите дробове за пациенти с муковисцидоза. Те прегледаха 514 деца с муковисцидоза в списъка на чакащите за трансплантация, включително 248, които получиха трансплантация. По-малко от 1 процент от пациентите с трансплантация се възползват от процедурата, заключиха изследователите.
Около половината от пациентите във всяка група са починали; няма доказателства, че тези, които получават трансплантации, живеят по-дълго, твърдят изследователите. Средното време за оцеляване е било 3.4 години след трансплантацията, а около 40 процента са живели поне пет години след трансплантацията.
Около 150 до 200 души с муковисцидоза получават белодробна трансплантация всяка година от 2007 г. Около 80 процента от пациентите с муковисцидоза, които получават трансплантация, са живи една година след трансплантацията, а повече от 50 процента са живи след пет години, CFF казва.
Някои пациенти се справят много по-добре след трансплантация на бял дроб, тъй като увреждането на белите дробове е движещият фактор зад болестта, каза Франко. "След като поправите тази част, за всичко останало е много по-лесно да се погрижите", каза тя.
Франко каза, че от трите пациенти, които е лекувала, претърпели белодробни трансплантации, двама се справят много добре. И двамата бяха тийнейджъри, когато претърпяха трансплантацията, и единият от тях е завършил колеж. Третият пациент обаче хвана инфекция и умря, каза тя.
Първата година след трансплантация е най-критична и лекарите са нащрек за усложнения, за които знаят, че могат да възникнат, каза Франко.
Тъй като не е обичайно пациентите с муковисцидоза да имат тежко увреждане на белите дробове като малки деца, тези, които се подлагат на процедурата, обикновено са тийнейджъри, каза Франко.
