Невробластомът е рядък вид раков тумор, който най-често се диагностицира при кърмачета и деца под 5 години. Той е изключително рядък при хора над 10-годишна възраст.
Невробластома е най-често срещаният вид солиден раков тумор, различен от мозъчни тумори, открит при деца, каза д-р Алисън Фридман, педиатричен онколог в болницата за деца MassGeneral в Бостън.
Около 800 нови случая на невробластом се диагностицират всяка година в САЩ, според Американското дружество за борба с рака. Той представлява около 6% от всички ракови заболявания в детска възраст и това е най-често срещаният тумор при кърмачета.
Какво причинява невробластома?
Ракът започва в ранните форми на нервните клетки, наречени невробласти. С развитието на плода повечето невробласти растат и в крайна сметка се превръщат в зрели нервни клетки, преди раждането или през първите няколко месеца от бебето, според Американската организация за борба с рака в детството. Но при невробластома невробластите не се развиват правилно. Вместо да станат зрели нервни клетки, те продължават да растат и да се делят. Понякога тези ненормални невробласти умират по време на ранна детска възраст; обаче в редки случаи анормалните клетки могат да се натрупват и да се развиват в тумори.
Има някои доказателства, че невробластома може да е нормален стадий на развитие на плода, но през повечето време туморът регресира сам, без да се нуждае от лечение, каза Фридман. Учените всъщност не знаят защо ранните нервни клетки се превръщат в рак при някои деца, а не при повечето деца, каза тя. Някои експерти подозират, че това се дължи на генетична мутация в нервните клетки, според Американското дружество за борба с рака.
Невробластома може да се образува почти навсякъде в тялото, но най-често срещаното място са тъканите на надбъбречните жлези, разположени отгоре на бъбреците, каза Фридман. Туморът може да се развие и в нервни клетки, предназначени да станат част от симпатиковата нервна система, като например места по гръбначния стълб, шията, гърдите, корема или таза, каза тя. Раковите клетки на невробластома могат да се разпространят и в други части на тялото, като лимфни възли, черен дроб, кости, костен мозък и кожа.
Възрастта е основният рисков фактор за невробластома, тъй като ракът обикновено се диагностицира при деца под 5. Друг рисков фактор е наследствеността, но само 1% до 2% от невробластомите са причинени от наследствена промяна в ген. В повечето случаи причината никога не се идентифицира, според клиниката Майо.
Симптоми
Обикновено невробластомът се открива, когато родител или лекар почувства или забележи необичайна бучка някъде по тялото на детето - най-често в корема, но по възможност на шията, гърдите или другаде. Туморът може да стане видим през кожата или може да притисне съседни органи, което може да причини други симптоми.
Според Института за рак на Дана-Фарбер в детската болница в Бостън симптомите на невробластома могат да включват забележима коремна маса, увеличени лимфни възли, слабост, лош апетит, диария или нарушено кръвно налягане. Но симптомите могат да варират в широки граници, в зависимост от размера и местоположението на тумора, както и от това дали ракът се е разпространил.
Диагноза
Анормални нервни клетки могат да присъстват преди раждането, но диагноза на невробластома може да не бъде поставена до детството, когато клетките започнат да се размножават бързо и да образуват тумор, който притиска към близките тъкани, според Института за рак на Дана-Фарбер.
В редки случаи невробластомът може да бъде открит чрез пренатален ултразвук, който може да покаже надбъбречна или коремна маса в плода, каза Фридман пред Live Science.
За да поставят диагноза, лекарите често използват тестове за урина; образни тестове, като сканиране с компютърна томография (КТ) или магнитно-резонансно изображение (ЯМР); и в крайна сметка - биопсия, каза Фридман. Тестовете за урина могат да позволят на лекарите да открият протеини, секретирани от туморите, и изображенията могат да разкрият маса, предполагаща тумор. След това биопсията позволява да се изследва внимателно тъкан под микроскоп, за да се установи дали има ракови клетки.
Тези тестове, заедно с други сканирания, могат да определят размера и местоположението на тумора и да определят доколко ракът се е разпространил - процес, наречен стадиране. Постановката се използва също така, за да се определи колко сериозен е ракът и как най-добре да се лекува, според Американското дружество за борба с рака. В около две трети от случаите ракът вече се е разпространил в лимфните възли или костите към момента на диагностициране на невробластома.
Диагностицирането на невробластома включва също определяне на рисковата група на детето, която е разделена на три категории: нисък, междинен и висок риск. Рисковите групи предоставят картина на това колко добре ракът може да реагира на лечението и могат да предложат възможни проценти на преживяемост. Пациентите в категория с нисък риск обикновено имат най-голям шанс за оцеляване.
Лечение
Лечението се основава на възрастта на детето, характеристиките на тумора и дали ракът се е разпространил.
Някои кърмачета и малки деца с невробластома може да нямат симптоми и тези пациенти се считат за нискорискови. Масата може да е забелязана само по време на тестове за откриване на други детски заболявания и може да преминава самостоятелно или да отлежава в нормални клетки без никакво лечение, каза Фридман. Друг път операцията за отстраняване на тумора е единственото необходимо лечение, каза тя.
Пациентите с среден риск обикновено изискват операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора, последвана от умерен курс на химиотерапия, който може да унищожи всички останали ракови клетки и да предотврати разпространението на рака, каза Фридман.
Пациентите с висок риск с най-агресивната форма на заболяването се нуждаят от химиотерапия с високи дози, за да убият раковите клетки. Лечението включва също комбинация от терапии, включително друг курс на химиотерапия и трансплантация на стволови клетки, последван от операция за отстраняване на видими тумори, радиация и имунотерапии, каза Фридман.
Трансплантацията на стволови клетки може да помогне на тялото да замести костния мозък, който е бил повреден по време на химиотерапия; имунотерапиите могат да повишат способността на организма сам да намира и унищожава раковите клетки; и радиацията може да предотврати рецидивите на рака, според Американската организация за борба с рака в детството.
Децата с високорискови тумори могат да развият здравословни проблеми месеци или години след приключване на лечението на рака, които се наричат "късни ефекти". Тези странични ефекти от лечението на рак могат да включват проблеми с растежа и развитието, загуба на слуха, репродуктивна дисфункция, хормонални недостатъци, като проблеми с щитовидната жлеза, и втори рак, каза Фридман.
