Наречен за двамата френски лекари, които го откриха за първи път, синдромът на Гилен-Баре (GBS) е рядко неврологично разстройство, при което собствената имунна система на човек атакува периферната нервна система, мрежата от нерви, открити извън мозъка и гръбначния мозък. (Разстройството се произнася ghee-yan bah-ray.)
По-конкретно, GBS уврежда миелиновата обвивка, защитно покритие, което обгражда аксоните (или сърцевината) на нервните клетки. Това увреждане пречи на предаването на нервни сигнали към мозъка и мускулите могат да загубят способността си да реагират на командите на мозъка и да функционират правилно, според Националния институт по неврологични разстройства и инсулт.
Увреждането на нерва може да причини бързо прогресираща мускулна слабост, изтръпване и изтръпване, загуба на рефлекси и понякога парализа. Класически симптомите на GBS започват в краката и стъпалата, а след това слабостта и изтръпването се издига по тялото, разпространявайки се в ръцете и пръстите и засягайки едновременно и четирите крайника, каза д-р Кен Горсън, професор по неврология в университета в Tufts University по медицина в Бостън и председателят на Консултативния съвет по глобална медицина на GBS / CIDP Foundation International, група за обучение и застъпничество на пациентите за заболяването. Симптомите също могат първо да започнат в ръцете и да проправят пътя си надолу по тялото към краката и стъпалата, каза той.
Понякога симптомите на GBS се разпространяват в лицето, където могат да засегнат мускулите, участващи в дишането, преглъщането и говоренето. Смята се, че GBS засяга около един или два на всеки 100 000 души всяка година, заяви Горсън пред Live Science.
Причини и рискови фактори
GBS може да засегне хората на всяка възраст, но има тенденция да достигне пик при хората на 40-те и 50-те години, а мъжете са малко по-склонни да получат разстройството, отколкото жените, каза Горсън.
Въпреки че точната причина за GBS е неизвестна, около две трети от засегнатите от нея хора имат предшестваща инфекция или имунен стимул, като грип или стомашна грешка, в своята медицинска история, каза Горсън. Симптомите на GBS обикновено първо се появяват в рамките на няколко дни или седмици след появата на инфекцията.
Според клиниката Mayo, следните инфекции могат да предизвикат GBS:
- Грипен вирус
- Campylobacter jejuni, бактериална инфекция, свързана с пилешко месо
- цитомегаловирус
- Вирус Epstein-Barr
- Зика вирус
- Хепатит A, B, C и E
- ХИВ
- Микоплазмена пневмония
Симптоми
Симптомите на GBS могат да варират от леки до тежки.
Мускулната слабост, наблюдавана при GBS, обикновено се проявява бързо и е симетрична, което означава, че тя е равна и от двете страни на тялото, каза Горсън. Около две до четири седмици след появата на първите симптоми хората обикновено достигат точка на най-голяма слабост и тогава симптомите им могат да се изравнят, където те не продължават да се влошават в продължение на седмици или месеци, каза той. Периодът на платото е последван от бавна фаза на възстановяване.
Тъй като нервите контролират способността на човек да се движи, както и много други функции на тялото, симптомите на GBS могат да имат широко разпространени ефекти.
Според клиниката Mayo, симптомите на GBS могат да включват:
- Слабост в краката, която може да доведе до невъзможност за ходене или изкачване по стълби и евентуално до парализа
- Изтръпване, изтръпване, усещане за щифтове и игли в стъпалата и ръцете
- Болки в нервите, които могат да бъдат силни, особено през нощта
- Затруднения с дишането могат да възникнат, ако мускулната слабост или парализата се разпространят в дихателните мускули. Някои хора може временно да се нуждаят от вентилатор или дишаща машина по време на този стадий на заболяването.
- Други мускули на лицето, включително тези, които участват в говорене, дъвчене или преглъщане, могат да бъдат засегнати и могат да се появят проблеми със зрението.
- Проблеми с контрола на пикочния мехур или червата
- Ненормална сърдечна честота или кръвно налягане
Диагностика и тестове
За да постави диагноза GBS, неврологът ще прецени дали лицето има симптоми от двете страни на тялото, както и колко бързо симптомите са се появили за първи път и дали има намаляване или загуба на дълбоки сухожилни рефлекси в краката или ръцете, според до Националния институт по неврологични разстройства и инсулт.
Освен това могат да се извършат два диагностични теста. Тези тестове включват:
Лумбална пункция: Известен също като гръбначен кран, игла се вкарва в долната част на гърба, за да изтегли малко количество цереброспинална течност, течност, която заобикаля гръбначния мозък и мозъка. След това течността от тази процедура се изпраща в лаборатория за анализ. Хората с GBS имат висока концентрация на протеин в цереброспиналната си течност, но нормален брой на белите кръвни клетки.
Електромиограма (EMG): Тънки електроди се поставят в слаби мускули за измерване на нервната активност и мускулната функция. Тестът може да покаже дали нервните импулси са блокирани от активирането на мускулите.
Лечение
Човек с GBS обикновено е хоспитализиран, тъй като симптомите са склонни да се появят внезапно и могат да се влошат бързо в ранния стадий на заболяването, създавайки необходимостта да се наблюдава внимателно пациент.
В момента има две възможности, използвани за лечение на GBS. Единият от тях е плазмен обмен (плазмафереза), а другият е интравенозна имуноглобулинова терапия, наричана IVIg. И двете лечения се считат за еднакво ефективни, но е необходимо само едно от двете лечения.
Лечението е ефективно за ускоряване на възстановяването от GBS и съкращаване на тежестта му, каза Горсън пред Live Science.
Плазменият обмен е по-инвазивно лечение и изисква специализирана апаратура и грижи за сестри, каза Горсън. Това беше стандартният метод за лечение на GBS през 80-те и 90-те години, но имуноглобулинът се превърна в предпочитано лечение, тъй като е по-лесно да се прилага на пациенти и е по-широко разпространен в болниците, обясни той.
Имуноглобулинова терапия, Човек получава високи дози имуноглобулин, кръвен продукт, който помага да се намали атаката на имунната система върху нервната система. Това прави, като интравенозно дава на пациента здрави антитела от кръводарители, които да заменят вредните антитела, които увреждат нервната система.
Плазмен обмен е процедура за прочистване на кръвта, която премахва вредните антитела от кръвообращението, които могат да повредят миелина. Процедурата включва отстраняване на плазмата на пациента или на течната част от кръвта и след това с помощта на машина, която да го отдели от останалите кръвни компоненти. Отстранената плазма, която съдържа антителата, които са увреждали нервите, се изхвърля и се замества с плазмен заместител, който се връща в кръвообращението на пациента заедно с останалите кръвни компоненти.
Освен това физическата терапия е важна част от процеса на възстановяване от GBS и може да помогне на човек да възвърне мускулната сила и да функционира, тъй като увредените нерви започват да лекуват.
В зависимост от тежестта на заболяването възстановяването на нервната и мускулната функция може да бъде продължителен процес, който продължава от месеци до няколко години. Някои хора могат да изпитат постоянна болка, слабост и умора.
Огромната част от хората с GBS се възстановяват да ходят и живеят независимо, след като го имат, каза Горсън. И разстройството е много малко вероятно да се повтори при хората, отбеляза той.
