Известният физик Стивън Хокинг, който почина днес (14 март) на 76-годишна възраст, се бори с амиотрофичната странична склероза (ALS) през по-голямата част от живота си.
Но как е живял толкова дълго с болестта и какви фактори в крайна сметка водят до смърт на човек от ALS?
Хокинг е студент по физика в Университета в Кеймбридж, когато му е поставена диагноза ALS (известна още като болест на Лу Гериг) през 1963 г. и му е дадена само две години да живее. Заболяването причинява прогресиращата дегенерация и смърт на нервните клетки, които контролират доброволните мускулни движения, включително дъвчене, ходене, говорене и дишане, според Националния институт по неврологични разстройства и инсулт (NINDS). Няма лечение за ALS и болестта в крайна сметка е фатална.
Въпреки че причината за смъртта на Хокинг не е съобщена, семейството му заяви, че е починал спокойно в дома си, съобщава BBC. "Ние сме силно натъжени, че любимият ни баща почина днес. Той беше велик учен и изключителен човек, чиято работа и наследство ще живеят дълги години", се казва в изявление на семейството на Хокинг.
Като се има предвид, че средната продължителност на живота след диагноза ALS е около три години, Хокинг със сигурност е бил извънреден - той е живял 55 години с болестта. Въпреки че никой не знае как Хокинг оцелява толкова дълго с болестта, изследователите знаят, че прогресията на болестта варира в зависимост от човека.
Около 20 процента от хората живеят пет години след диагнозата си, 10 процента живеят 10 години след диагнозата си и 5 процента живеят 20 или повече години, според Асоциацията на ALS, поставяйки Хокинг в тези 5 процента. Фактори като генетика и възраст при поставяне на диагнозата може да играят роля за времето на оцеляване на пациента.
Повечето хора с ALS умират от дихателна недостатъчност, която се случва, когато хората не могат да получат достатъчно количество кислород от дробовете си в кръвта; или когато не могат правилно да отстранят въглеродния диоксид от кръвта си, съгласно NINDS. При ALS това се случва, защото заболяването в крайна сметка може да доведе до парализа на мускулите, които контролират дишането, според клиниката Mayo.
В късните етапи на ALS става трудно за пациентите да издишат въглеродния диоксид, според Асоциацията на ALS. Високите нива на въглероден диоксид в тялото причиняват ниски нива на съзнание, което води пациентите да спят за дълги периоди. Често пациентите с ALS умират много спокойно, докато спят, заяви Асоциацията на ALS.
Друго вероятно фатално усложнение на ASL е пневмония или инфекция на белите дробове. Пациентите с ALS са предразположени към развитие на пневмония, тъй като затрудненото преглъщане може да позволи на храна, течности или слюнка да влязат в белите дробове, според клиниката Mayo. Пневмонията може също да доведе до отслабване на дихателните мускули, което от своя страна може да причини дихателна недостатъчност, според доклад от 2011 г. в списанието The Lancet.
В някои случаи смъртта може да настъпи поради недохранване и дехидратация, според Асоциацията за мускулна дистрофия (MDA). Това може да се случи, защото мускулите, които контролират преглъщането, вече не функционират правилно.
Съобщава се, че някои пациенти с ALS имат сърдечни проблеми, като аритмии или нередовен сърдечен ритъм, а такива проблеми могат да играят роля в смъртта в някои случаи, каза MDA.
В мемоара на Хокинг от 2013 г. „Моята кратка история“ той пише, че по времето на диагнозата си ALS „мислех, че животът ми е приключил и никога няма да осъзная потенциала, който чувствах, че имам“, според BBC. "Но сега, 50 години по-късно, мога спокойно да бъда доволен от живота си", написа той.
